La desgraciada historia de las quintillizas Dionne

Hace una semanas, hablando del tema de la cigosidad, hacíamos referencia a las hermanas canadienses Dionne, por tratarse del único caso documentado de quintillizas idénticas así como el primer caso de quintillizos que hubieran sobrevivido hasta la edad adulta.

En el año 1934 Canadá sufría una dura recesión económica y muchas familias estaban siendo castigadas por el hambre y el desempleo. En este contexto, un lunes 28 de mayo vinieron al mundo, -sietemesinas y con la asistencia del Dr. Allan Roy Dafoe y dos parteras-, las hermanas Annette, Cecile, Emilie, Marie e Ivonne. Las hermanas Dionne nacieron en un entorno rural en la ciudad de Corbeil (Ontario), hijas de un matrimonio pobre, propietario de una granja y que ya contaba con otros cinco hijos.

quintillizas Dionne y su madre

Fuente: Blog Ajiruland

Los bebés nacieron tan pequeños que cabían en la palma de una mano y, dada la ausencia de medios técnicos, se les colocó en una cesta de mimbre rodeadas de botellas calientes. Más tarde, un periódico obsequió a la familia con una incubadora.

Así, rápidamente las agencias de noticias difundieron el caso y cuando habían transcurrido apenas dos días después del parto, los padres recibieron una propuesta económica para exhibir a las criaturas en la Feria Internacional de Chicago. Una semana después los Dionne ya habían firmado el contrato. Sin embargo, el Dr. Roy rápidamente mostró su oposición, ya que las niñas eran muy pequeñas y estaban muy débiles, ni siquiera eran capaces de abrir aun los ojos.

Unos meses después del nacimiento, el Gobernador Mitchell Hepburn decidió retirarle la custodia de las niñas a la familia Dionne, dejándolas a cargo del Dr. Dafoe. Así, se construyó un hospital especialmente para ellas bautizado como “Quintland”, situado justo enfrente de la casa de sus padres. Las niñas se pusieron bajo la supervisión de varias enfermeras, y algunas vecinas les fueron llevando leche materna, y así fue como consiguieron sacarlas adelante.

hospital quintland quintillizas dionne

Vista del hospital. Fuente: Quintland.com

Desde entonces la vida de las quintillizas fue totalmente mercantilizada. Muchos curiosos empezaron a acudir a Quintsland para observar a los bebés a través de un ventanal. Más tarde, en el lateral de Quintland había una zona ajardinada en donde las niñas salían a jugar dos veces al día. Diariamente acudían más de 6000 turistas a observarlas. Se calcula que sólo durante el primer año el Gobierno canadiense ingresó más de 51 millones de dólares gracias al turismo, y Quintland pasó a ser la atracción turística más visitada del país, por encima incluso de las cataratas de Niágara. En el pueblo empezaron a aparecer moteles, gasolineras y restaurantes de comida rápida destinados a atender las necesidades de los turistas. Por su parte, el Dr. Defoe acabó cegado por la avaricia, lucrándose con la venta de los derechos de las imágenes de las niñas y con los derechos de autor de los libros que escribió.

visitantes quintillizas dionne quintland

Hordas de visitantes haciendo cola para ver a las quintillizas. Fuente: Quintland.com

Pronto se generaron todo tipo de productos de merchandising en torno a la vida de las quintillizas como camisetas, postales y muñecas. El padre de las niñas montó una tienda de recuerdos en la que uno de los productos más vendidos eran unas piedras de su granja que supuestamente servían para potenciar la fertilidad. Las hermanas incluso protagonizaron varias campañas publicitarias para marcas como Palmolive o Colgate, obras de teatro y películas de Hollywood.

campañas publicidad quintillizas dionne

Campañas publicitarias protagonizadas por las quintillizas. Fuente: Blog Ajiruland

Años más tarde la familia Dionne entabló una batalla judicial para recuperar la custodia de las niñas alegando que estaban siendo sometidas a un maltrato psicológico por parte del Dr. Dafoe. Ciertamente, la vida de las niñas era de todo menos feliz. Tenían prohibido abandonar el hospital, por lo que no tenían amigas y apenas ningún contacto con el mundo exterior. Además, nadie -ni siquiera sus padres- podía tomarles fotos ya que los derechos fueron comprados por el periódico The Sun. También tenían prohibido ser besadas o abrazadas, y se les obligaba a hablar en inglés, ignorando sus raíces francófonas.

En 1941 la familia Dionne recuperó la tutela de las niñas, que con 9 años regresaron con su familia, y la fundación Dionne construyó para ellas una casa de 20 habitaciones. Sin embargo, a tenor de los libros que se escribieron más tarde, su calidad de vida tampoco mejoró demasiado. La vida de las niñas transcurrió rodeada de acusaciones de malos tratos e incluso abusos sexuales por parte de su padre. Cuando cumplieron 18 años todas ellas abandonaron la casa familiar y cortaron la relación con el resto de la familia.

En 1954 Emilie falleció ahogada debido a un ataque de epilepsia mientras estudiaba para meterse a monja. Marie tuvo hijos y se divorció, falleciendo en 1970 por un derrame cerebral a la edad de 36 años. Las tres hermanas supervivientes decidieron volver a vivir juntas.

Dado que las quintillizas nunca tuvieron acceso a todo el dinero que habían generado, en 1998 las hermanas supervivientes demandaron al Gobierno de Ontario, recibiendo una compensación de 4 millones de dólares cada una. Yvonne trató de meterse a monja sin éxito y falleció en el año 2001. Por su parte, Cecile y Anette, ambas casada y divorciadas, fallecieron en febrero de 2012.

Si queréis saber más sobre esta sobrecogedora historia, os invito a ver el largometraje canadiense “Million dollar babies”, que cuenta la historia de las hermanas Dionne. La película, rodada en 1994 y protagonizada por Beau Bridges, está basada en la novela “Time of their lives-The Dionne Tragedy”. En este enlace podéis disfrutarla en español:

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El Síndrome de Transfusión Feto Fetal (II): Pronóstico, tratamiento y conclusiones

En la entrada anterior estuvimos hablando acerca de lo que es el STFF, las razones por las que se produce, como se realiza el diagnóstico y los síntomas deben poner a la mujer gestante en alerta. En esta segunda parte hablaré acerca del pronóstico de la enfermedad una vez diagnosticada, así como las distintas posibilidades para el tratamiento de la misma.

El pronóstico depende, fundamentalmente, de la edad gestacional (las posibilidades de éxito aumentan cuanto más avanzado esté el embarazo) y de la gravedad del desequilibrio hemodinámico. Generalmente, el feto con la salud más comprometida será el donante.

Tratamiento por fetoscopia

En la actualidad, el tratamiento que se ha mostrado más efectivo es la fotocoagulación mediante láser (tratamiento por fetoscopia). La intervención dura aproximadamente media hora y se utiliza anestesia local. La operación, que es similar a una laparoscopia, consiste en introducir en el abdomen un tubo muy fino, de apenas 2 mm, por el que se mete un foco de luz, una microcámara y un aparato de rayos láser.

Mediante la cirugía fetoscópica láser, se identifican las comunicaciones vasculares que conectan a los dos fetos y se destruyen con láser (mediante la coagulación de las mismas), bloqueándose el paso de la sangre de un gemelo a otro y creándose dos placentas funcionales.

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Fuente: Mombaby.org

Con la aplicación de esta técnica, la tasa de supervivencia global es del 75-85% de posibilidades de que haya un feto superviviente, y en torno al 55% para la supervivencia de ambos fetos. Adicionalmente, la tasa de secuelas neurológicas se reduce a un 4-6%.  En caso de que  uno  de  los  fetos  falleciera después  del  procedimiento,  la  probabilidad  de  que  el  feto  superviviente  tenga  complicaciones  se  reduce  del  35%  a  7%,  debido a que ya  no  comparten  vasos  sanguíneos.

A título ejemplificativo, adjunto las estadísticas publicadas por el Hospital Clínico de Barcelona:

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Fuente: MartínezJM et al. Tratamiento por fetoscopia de la transfusión feto-fetal: resultados en 500 casos consecutivos. Diagn Prenat. 2012.http://dx.doi.org/10.1016/j.diapre. 2012.06.010 

De conformidad con estas mismas estadísticas, la edad media gestacional de los fetos operados en el momento del parto fue de 33,6 semanas, un 92% de los partos tuvo lugar más allá de las 28 semanas de gestación y el peso medio al nacer fue de 1920gr en el caso de los receptores, y 1615 gr en el caso de los donantes.

Sin embargo, esta intervención no está exenta de riesgos. Pueden surgir complicaciones intraoperatorias o producirse una ruptura prematura de membranas, coroamnionitis (infección de las membranas placentarias y del líquido amniótico), desprendimiento de placenta o un parto prematuro. Por ello se administrarán medicamentos para prevenir las contracciones o una posible infección.

También es posible que el feto más pequeño muera cuando la división de la placenta es muy desigual y esta ya no le aporta suficiente alimento. Asimismo, existe un pequeño riesgo de que se produzca recurrencia del STFF con posterioridad a la intervención. Adicionalmente, el riesgo de secuelas neurológicas viene dado fundamentalmente por la prematuridad.

vision fetoscopica placenta gemelosVisión fetoscópica de la placenta desde el saco del receptor

Para garantizar el éxito de la operación, es fundamental acudir a un centro médico con experiencia. Desde el año 1980, se han realizado más de 6000 procedimientos fetoscópicos en el mundo. En el caso de España, la primera intervención de estas características se realizó en 1998 en el Hospital Vall d’Hebrón de Barcelona. Posteriormente, en 2008 se realizó la primera intervención en el Hospital Gregorio Marañón de Madrid. Asimismo, en el Hospital Clínico de Barcelona se han realizado a fecha de hoy más de 500 intervenciones.

En este documental (en inglés), podéis ver un fabuloso reportaje sobre una intervención de STTF mediante fetoscopia realizada en un hospital de Los Ángeles (EEUU):

Amniodrenaje

Se trata de un tratamiento ya en desuso que puede ser indicativo en algunos casos concretos en los que no se pueda llevar a cabo una fetoscopia, o en algunos casos leves de STFF que se manifiesten cuando el embarazo está muy avanzado.

Consiste en una intervención de una media hora de duración en la que se extrae, mediante una aguja, el exceso de líquido amniótico del gemelo receptor, restableciendo temporalmente la distribución del líquido en ambos sacos.

Amniodrenaje sindrome transfusion feto fetal gemelos

Fuente: Mombaby.org

El mayor inconveniente de esta técnica es que, aunque trata los síntomas no resuelve el problema, por lo que es posible que haya que repetir el tratamiento varias veces hasta que los fetos sean viables. Tiene una tasa de supervivencia de al menos un gemelo vivo de un 50-65%.

Por lo que respecta a los riesgos, existe riesgo de parto prematuro (1-1,5%), de ruptura prematura de membranas (6%), de infección (1%) y de separación prematura de la placenta de la pared de la matriz -abrupción- (1%).

Asimismo, la tasa de secuelas neurológicas en los fetos supervivientes es mucho mayor que en el caso de la fetoscopia.

Septostomía

Consiste  en  crear  un  paso  artificial  entre  las  dos  bolsas amnióticas para equilibrar el volumen de líquido amniótico, perforándose la membrana que divide los sacos de los fetos.

Esta intervención se hace con la aguja de amniocentesis, por lo que los riesgos de infección, ruptura prematura de membranas y parto prematuro son poco frecuentes (3%). Sin embargo, existe el riesgo de que el agujero realizado se agrande y los gemelos acaben compartiendo el mismo saco amniótico, con el correspondiente peligro de enredamiento de los cordones umbilicales. La tasa de supervivencia es de un 60% de ambos gemelos y un 80% de al menos uno de los gemelos. No se disponen datos acerca de las posibles secuelas neurológicas.

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Fuente: Mombaby.org

Oclusión selectiva del cordón

Este procedimiento se lleva a cabo cuando no es posible realizar una fetoscopia o cuando la salud de uno de los fetos se encuentre gravemente deteriorada. En aquellos casos en los que uno de los fetos ostente graves malformaciones, una lesión cerebral evidente, o retraso del crecimiento fetal con gran deterioro hemodinámico los médicos propondrán a los padres la oclusión selectiva del cordón umbilical del feto enfermo con el fin proteger al feto sano de las consecuencias de la enfermedad de su hermano.

En estos casos se utilizará un forceps especial que se coloca dentro del saco amniótico, agarrando el cordón y enviando una corriente eléctrica que coagulará los vasos sanguíneos, suspendiendo el flujo sanguíneo del cordón umbilical del feto enfermo y provocando su fallecimiento.

oclusion cordon gemelo sindrome transfusion feto fetal stff

Fuente: Mombaby.org

Los riesgos de este procedimiento son el parto prematuro y la ruptura prematura de membranas (20% de los casos). En cuanto a las tasas de supervivencia del gemelo sano, se cifran en un 85%.

Conclusiones

Tal y como hemos visto en las dos entradas dedicadas al STTF, se trata de una complicación que afecta únicamente a aquellas gestaciones múltiples monocoriales (que comparten placenta). Sin embargo, a pesar de la gravedad de la misma, la realización de un diagnóstico precoz y las nuevas técnicas de intervención mediante fetoscopia han hecho que en los últimos años haya mejorado sensiblemente el pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, aún persiste un cierto desconocimiento por parte del personal sanitario no especializado en embarazos múltiples, por lo que resulta fundamental que la mujer gestante sepa identificar los síntomas que podrían evidenciar un STFF, tal y como se desprende los siguientes testimonios tomado de un foro de internet:

“Hola! Me diagnosticaron la TFF a las 17 semanas. Cuando supe que esperaba gemelos que compartían placenta me informé. Me gusta mucho estar enterada de todo. Leí que en un 15% de los casos se producía la TFF. Me asusté mucho y empecé a tener mucho miedo. Se lo expliqué a mi familia y todos me decían que no leiera más cosas, que me olvidara de la TFF, que seguro que todo iría bien. Al final pensé que yo era una negativa y que tenía que dejar de pensar en ello. Tenía controles cada mes con mi ginecóloga privada. Le expliqué que estaba asustada y me dijo que estuviese tranquila que la TFF solo aparecía apartir de los seis meses y que era muy raro. La última visita con ella fue a las 13 semanas y me dijo que hasta dentro de un mes no hacia falta visitarme de nuevo. Gran error!!! La TFF empieza más o menos a las 14-15 semanas y a las 16,17 puede estar ya muy avanzada! No a los seis meses!!!! Yo confié en mi Dra. y no me fue bién. Cuando me visité a las 17 semanas los fetos estaban muy mal y ese mismo día ingresé en el Hospital Vall d’Hebron donde me operaron de TFF a las 17 semans y 4 días. Mi consejo, súper importante, que ojalá lo hubiera sabido yo, es que el signo más claro de TFF es que te crece la barriga muy rapido. De las 13 a las 17 semanas me había crecido de manera exagerada y me molestaba mucho. Tenía una sensación de tirantez en la piel, como si fuera a explotar, y és que a las 17 semanas el donante no tenía casi líquido amniótico ( me dijeron que tenía 0 per un poquito tenía) y el receptor tenía 2,5 litros extra de líquido amniótico que le sobraba. Pero gracias a la Dra. Carreras, encantadora y super profesional, que me operó tengo dois niños sanos y preciosos. Ahora tienen 18 meses!Sin secuelas! Es importante la detección precoz de la TFF.”

“Hola, yo también tuve TFF pero no me lo detectaron hasta la semana 29 a pesar de ir también a una clínica privada, ( me decian que eran mellizas y eran gemelas) .Cuando me hicieron la ecografia en la seguridad social y vieron q ya estaban mal me enviaron a Barcelona desde Torrevieja. Nos fuimos corriendo a Barcelona y al llegar allÍ la doctora Carreras decidio operarme ese mismo día porque una niña tenia mucho líquido y veia manchas en el cerebro después de hacerme un amniodrenaje. Ese mismo día me operaron y nacieron mis niñas con 680 gr y 1000 gr de peso. La verdad que ese fue uno de los peores días de mi vida hasta que te dicen que están bien y que ahora les toca luchar a cada una por salir adelante. Estuvimos más de dos meses en Barcelona en casa de unos familiares ,a los que les estaré infinitamente agradecida, hasta que le pudieron dar el alta a una y a la otra la trasladamos al hospital de nuestro pueblo. La verdad que fue muy duro sobre todo porque las ves tan pequeñas e indefensas ante las infecciones y no puedes hacer nada salvo darles tu calor, ya que todos los días me las ponia en el pecho. Le tengo que dar las gracias a todo el equipo del hospital vall dhebron ya que son unos grandes profesionales y maravillosas personas, ya que sin ellos seguramente mis niñas no estarian en este mundo conmigo. Ahora ya tienen más de seis meses y ya pesan 4900 gr y 6400 gr y están guapisimas y muy sanas.”

Podéis leer el testimonio de otra madre que sufrió STFF aquí.

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Kodinhi, la aldea india de los gemelos

gemelas indias kodinhiHace unas semanas hablábamos sobre la extraordinaria cantidad de gemelos idénticos en el pueblo Yoruba. Sin embargo, la tasa más alta de gemelos idénticos la encontramos en el suroeste de la India, concretamente en la aldea de Kodinhi, perteneciente al estado de Kerala.

Kodinhi es una pequeña aldea rural de menos de 15.000 habitantes, de religión musulmana y habitada por unas 200 familias. Sólo en 2008 nacieron 15 pares de gemelos en unos 300 partos, y en los cinco años anteriores nacieron 60 parejas de gemelos. Esto supone que la tasa de gemelos supera seis veces la media mundial, y el hecho no deja de ser curioso teniendo en cuenta que la zona asiática ostenta la menor tasa de embarazos múltiples del mundo. En concreto, la tasa de nacimiento de gemelos en India es de 4 por cada mil partos, y en Kodinhi asciende a unos 45 por cada mil. Además, la edad media de las mujeres embarazadas de gemelos es menor que la media mundial ya que la mayoría no supera los 20 años.

Actualmente la cifra de embarazos múltiples parece que va en aumento ya que se trata de un fenómeno reciente, puesto que la mayoría de los múltiples son menores de 20 años y la pareja de gemelos de mayor edad ronda la sesentena. Así, la tasa de gemelos se ha cuadruplicado en los últimos 80 años. Algunas parejas tienen varios pares de gemelos y en los últimos tiempos están naciendo incluso algunos trillizos. Las mujeres originarias de Kodhini que viven en otros estados también están teniendo gemelos.

Con el tiempo la aldea de Kodinhi ha logrado atraer la atención mundial de la comunidad científica en busca de un remedio natural para la infertilidad. El médico local Krishnan Sribiju ha estudiado el fenómeno en profundidad, pero aún no ha podido establecer conclusiones definitivas.

Según sus estudios, los embarazos gemelares suelen producirse mayoritariamente en mujeres en torno a los 37 años y cuya estatura oscila entre 1,65 y 1,67. En principio se descarta que sea debido a factores genéticos ya que se trata de un fenómeno reciente. Sin embargo, si considera relevante la influencia de la endogamia ya que hay muchas parejas que son primos hermanos o primos segundos.

El doctor Sribiju también descarta que se deba a la dieta ya no ha encontrado ningún alimento que distinga la dieta de los habitantes de Kodinhi de la de otros habitantes de aldeas cercanas. Se ha analizado la posibilidad de que se deba a la influencia de productos químicos en el agua, considerando que la presencia de metales pesados podría influir en las hormonas de las mujeres. También ha estudiado la posible influencia de pesticidas en los campos de arroz (ya que el arroz es la dieta básica) e incluso la existencia de hormonas en la carne que consumen ya que incluso la tasa de gemelos en el ganado supera la media mundial (alrededor de un 3%).

78 pares de gemelos indios kodinhi

La fotografía muestra 78 pares de gemelos de la aldea

Por lo que respecta al aspecto cultural,  el fenómeno de la gemelaridad se encuentra una vez más rodeado de superstición ya que al gemelo más joven se le atribuyen poderes curativos por lo que mucha gente visita la aldea en busca de un remedio para sus enfermedades.

Asimismo, la presencia de gemelos se considera una bendición divina ya que el Corán les otorga un papel fundamental en la historia de la humanidad. Así, según la religión musulmana Alá creó a Adán y Eva y estos tuvieron 14 embarazos, todos ellos de gemelos. Cada par de gemelos fue teniendo a su vez más gemelos con la gemela de otro par y así es como se fue creando la humanidad.

Sin embargo, este fenómeno también tiene una lectura negativa ya que cuando los padres tienen dos niñas le supone una gran carga familiar debido a la tradición de la dote, consistente en la entrega de oro y joyas a la familia del marido cuando se produce el casamiento. En este sentido, la dote de una sola hija puede llegar a costar alrededor de 10.000$, una cantidad muy alejada del poder adquisitivo de estas familias.

Si os ha gustado el post os invito a ver este interesante documental que realizó National Geographic sobre la aldea de Kodhini.

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¿Sabías que…? La zurdera y los múltiples

El porcentaje de niños zurdos nacidos de embarazos múltiples es mucho mayor. Esto es especialmente llamativo en el caso de gemelos, ya que la posibilidad de que uno de los gemelos sea zurdo es de un 20%. Además, el gemelo idéntico de un niño zurdo tiene un 76% de probabilidades de ser zurdo también.multiples y zurdera

Sin embargo, las causas de la zurdera parece que no son exclusivamente genéticas, sino también ambientales. Así lo constató el psicólogo y pedagogo francés René Zazzo en un estudio que realizó en 1960 con 594 parejas de gemelos.

Rene Zazzo ambién realizó otro estudio en 1985 que reveló que en el caso de mellizos zurdos, había un mayor número de abuelos zurdos que de padres zurdos. Otra de las conclusiones de este estudio fue que había una mayor cantidad de zurdos entre las parejas de mellizos que en las parejas de gemelos univitelinos.

Por último, os dejo una teoría sobre la zurdera bastante inquietante. Según esta teoría, los zurdos podrían ser fruto de una gestación gemelar en la que uno de los fetos no llegó a evolucionar (síndrome del gemelo evanescente). Sería el caso concretamente de un embarazo malogrado de gemelos en espejo, aquellos en los que la división del óvulo se realiza de forma tardía, una vez que se ha determinado cual es el hemisferio cerebral dominante. Podéis escuchar la explicación completa en este fragmento del maravilloso documental de National Geographic llamado “en el vientre materno”.

 

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