El Síndrome de Transfusión Feto Fetal (I): Descripción y Síntomas

Tal y como comentábamos en entradas anteriores, uno de los riesgos más significativos a los que se enfrentan las gestaciones múltiples monocoriales -aquellas en las que los fetos comparten la placenta- es el Síndrome de Transfusión Feto fetal (STFF), una complicación relativamente frecuente en este tipo de embarazos (entre el 10% y el 15% de los casos).

Aunque esta complicación implica una elevada mortalidad intrauterina o neonatal (en caso de no recibir tratamiento la mortalidad ronda el 80-100% de los casos, y en un 40% de los casos se aprecian secuelas severas), sin embargo a veces no recibe suficiente atención por parte del personal médico que lleva el seguimiento del embarazo, impidiendo un diagnóstico precoz que resulta crucial para una evolución positiva.

Cuando los fetos comparten la placenta, a veces se producen conexiones entre los vasos sanguíneos de ambos. El STFF se origina cuando un feto bombea sangre al otro generándose un desequilibrio hemodinámico. Así, uno de los fetos se denomina donante y el otro receptor. El feto donante no recibe sangre suficiente, no crece suficiente, apenas orina y se va quedando sin líquido amniótico, por lo que puede morir por falta de oxígeno (hipoxia). A su vez, el feto receptor recibe demasiada sangre y crece de forma anormal, y al tratar de reducir el volumen de sangre orinando mucho se genera una gran cantidad de líquido amniótico. En este caso, el mayor riesgo es la aparición de un problema cardiaco debido al sobreesfuerzo.

Las conexiones entre los vasos sanguíneos pueden darse entre las venas, las arterias o entre ambas (arteriovenosas). Si esta conexión tiene lugar de forma equilibrada no hay problema ya que el aporte sanguíneo está en equilibrio. Cuando las conexiones se producen entre arterias el problema es menos peligroso, teniendo peor pronóstico cuando la conexión se produce entre la arteria de un bebé y la vena del otro.

STTF sindrome transfusion feto fetal gemelos

La anastomosis son comunicaciones vasculares anormales que tienen lugar en la placenta compartida.  Aunque existen en casi todas las gestaciones monocoriales, sólo en algunos casos se llegará a desarrollar el STFF

Dado que inicialmente el STFF es asintomático, el diagnóstico se realiza mediante la realización de una ecografía en la que se apreciará una discordancia del líquido amniótico, visualizándose un exceso de líquido amniótico en el saco del gemelo receptor (polihidramnios), y una falta de líquido amniótico en el saco del gemelo donante (oligoamnios). Cuando el polihidramnios es muy severo, la madre puede sentir un rápido aumento del volumen de la tripa, contracciones, sangrado vaginal o una rotura prematura de membranas. En cuanto al feto donante, es posible que debido a la falta de líquido no pueda visualizarse su vejiga en la ecografía, e incluso debido al enorme tamaño del saco del otro gemelo podrá encontrarse desplazado contra la pared del útero o de la placenta, con las membranas amnióticas adheridas a su cuerpo (stuck twin), tal y como se aprecia en el gráfico.

Para valorar la severidad del STFF, se utiliza una clasificación que lo divide en cinco fases, según la gravedad:

I. Discordancia de líquido en los sacos amnióticos (oligoamnios/polihidramnios).

II. La vejiga del feto donante no es visible, aunque el estudio Doppler es normal o está poco alterado.

III. Alteración del estudio Doppler de cualquiera de los dos fetos.

IV. Hinchazón en el feto por la cantidad excesiva de líquido (hidrops).

V. Muerte de uno de los fetos.

Por otro lado, antes de diagnosticar el STFF es necesario descartar que se trate de otro tipo de complicaciones como la discordancia de líquidos amnióticos (sin llegar a constituir polihidramnios/oligoamnios), un Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR) selectivo (de uno de los gemelos), una rotura prematura de membranas de uno de los gemelos, malformaciones renales o una infección que cause una alteración en la cantidad de líquido amniótico.

STTF sindrome transfusion feto fetal gemelos

No hay ninguna forma de prevenir el STFF, ni tampoco existen síntomas ecográficos que permitan predecir su ocurrencia (aunque sí se han identificado una serie de factores de riesgo), por lo que la única forma de poder afrontarlo con mayores garantías de éxito es el diagnóstico precoz mediante la realización de ecografías periódicas, ya que al principio es completamente asintomático.

Por ello, es muy importante que un embarazo monocorial tenga un seguimiento médico exhaustivo a lo largo de la gestación, y en especial entre las semanas 17 y 26, que es cuando se manifiesta la gran mayoría de los casos (el 85% de los casos se produce antes de las 26 semanas). Generalmente, en este periodo se realizarán ecografías cada dos semanas aproximadamente, evaluando la cantidad de líquido amniótico de ambos fetos, las vejigas, la biometría fetal y la longitud cervical. Sin embargo, se han descrito casos desde la semana 15 hasta la 31, así que hay que permanecer atento a lo largo de toda la gestación.

Por otro lado, aunque la progresión generalmente es gradual en algunos casos el STFF puede evolucionar de forma fulminante provocando la muerte fetal en poco tiempo, a pesar de haberse realizado un seguimiento médico adecuado. Por ello, es fundamental que la mujer gestante de un embarazo monocorial conozca los síntomas de alerta, y consulte urgentemente con su médico en caso de identificar alguno de los siguientes:

  • Crecimiento repentino y excesivo del vientre en un periodo corto de tiempo, y un aumento de peso inusual. La mujer sentirá el vientre hinchado y tirante, acompañado de una sensación de incomodidad.
  • Sentir contracciones a partir de la semana 20.
  • Dejar de sentir los movimientos ambos fetos o sólo uno de ellos. El más pequeño de los dos tendrá dificultades para moverse debido a la ausencia del líquido amniótico, y la dificultad de sentir los movimientos del mayor se deberá a la gran cantidad de líquido del que dispone. También es posible que uno de los fetos esté especialmente inquieto y movido.
  • El útero se encuentra muy arriba.

En la próxima entrada hablaremos del pronóstico y las distintas posibilidades para el tratamiento del STFF.

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¿Cómo saber si son gemelos o mellizos? Tipos de embarazo múltiple (I). La cigosidad.

A modo de introducción para nuestro monográfico acerca de los riesgos del embarazo múltiple, es importante conocer el tipo de embarazo que tenemos en cuanto a la cigosidad y la disposición de las placentas, ya que de las características propias del embarazo dependerán las complicaciones asociadas al mismo, y algunos tipos de embarazo conllevan mayores riesgos.

Por ello, es importante que nos familiaricemos con determinados términos médicos que encontraremos escritos una y otra vez en los informes que nos entregará el ginecólogo.

La cigosidad

El término cigosidad hace referencia a las características del cigoto, esto es, la célula resultante de la unión entre el óvulo y los espermatozoides una vez que se ha producido la fecundación. La cigosidad tiene relevancia a la hora de determinar la identidad genética de nuestros múltiples para saber si son gemelos o mellizos.

Desde el punto de vista de la cigosidad, el embarazo gemelar puede ser:

  • Monocigótico o univitelino; Un espermatozoide fecunda a un solo óvulo que posteriormente se divide dando lugar a dos o más fetos. Es el caso de los gemelos idénticos.
  • Dicigótico o bivitelino: Dos espermatozoide fecundan dos óvulos distintos dando lugar a mellizos.
  • Los gemelos de cuerpos polares o gemelos semi idénticos constituyen un caso excepcional y nadie sabe realmente como se producen. Los científicos creen que se trata de un óvulo que se divide antes de la fecundación.

La imagen siguiente muestra de forma gráfica el procedimiento de división del óvulo tras la fecundación según se trate de gemelos monocigóticos (izquierda), mellizos dicigóticos (centro) o gemelos de cuerpos polares (derecha).

division ovulo gemelos monocigoticos mellizos dicigoticos gemelos de cuerpos polares

Fuente: “Gemelos, trillizos y más”. Autora: Pamela Fierro. Ed. Medici

Los expertos no saben a ciencia cierta por qué se divide el óvulo. Algunos expertos apuntan a la edad del óvulo, mientras que otros creen que el causante es una encima presente en el espermatozoide.

Trillizos y otros múltiples

En el caso de los trillizos, cuatrillizos u otros múltiples de orden superior el mecanismo es el mismo:

  • Generalmente, el embarazo de trillizos suele ser consecuencia de la fecundación de tres óvulos distintos fecundados por un espermatozoide distinto, denominándose en este caso trillizos tricigóticos. Serían entonces tres hermanos mellizos.
  • También puede ocurrir que se fecunden dos óvulos distintos , y uno de éstos se divida posteriormente. En este caso se trataría de trillizos dicigóticos, es decir que tendríamos una pareja de gemelos idénticos (monocigóticos) y un mellizo.
  • También es posible que un mismo óvulo se divida tres veces, dando lugar a trillizos idénticos, denominándose entonces trillizos monocigóticos. Este es un fenómeno poco habitual, se calcula que se produce en torno al 2% de los casos.

En el caso de los cuatrillizos, podemos encontrar las variaciones siguientes:

  • Cuatrillizos cuatricigóticos, cuando cuatro óvulos distintos son fecundados por cuatro espermatozoides distintos, dando lugar a cuatro hermanos mellizos.
  • Dos gemelos monocigóticos y dos mellizos dicigóticos.
  • Trillizos monocigóticos (idénticos) y un mellizo dicigótico.
  • Cuatrillizos monocigóticos, esto es, cuatrillizos idénticos.

Se ha documentado un caso único de quintillizas monocigóticas, las hermanas Dionne, nacidas en Canadá en 1934 fruto de un embarazo que inicialmente fue de sextillizos.

quintillizas idénticas dionne.jpg

Las hermanas Dionne en su quinto cumpleaños

¿Por qué es importante conocer la cigosidad?

En el caso de los embarazos monocigóticos, los hermanos comparten los rasgos genéticos tal y como se explica en el post relativo a las diferencias entre los gemelos y mellizos. Pero además de la determinación de la identidad genética de los hermanos, puede llegar a tener trascendencia médica a la hora de determinar los riesgos específicos que conlleva el embarazo o para curar determinadas enfermedades. Por ejemplo, puede ser importante para determinar la compatibilidad genética entre los hermanos si uno de ellos necesitase un transplante de órganos. Además, en el caso de gemelos monocigóticos, si uno de ellos sufre una enfermedad, el riesgo de que el otro la sufra también es mucho mayor.

No siempre es fácil determinar la cigosidad a simple vista. Si los hermanos son de distinto sexo está claro que se trata de mellizos (dicigóticos). Pero si ambos son del mismo sexo puede ocurrir que haya mellizos que se parezcan mucho físicamente pareciendo gemelos idénticos o gemelos que se parezcan poco y aparentemente parezcan mellizos.

 Cómo veremos en el próximo post, el aspecto exterior del embarazo en cuanto al tipo de placentas resultará determinante en algunos casos (por ejemplo, si comparten la placenta siempre serán gemelos monocigóticos) pero en otros casos tampoco será posible determinarlo a simple vista.

Así pues, en determinados casos la única forma de establecer de forma definitiva la cigosidad pasará por la realización de una prueba genética para determinar el perfil de ADN de los hermanos. Hoy en día es posible realizar un test genético en nuestra propia casa por un precio de unos 400€, tomando una muestra de saliva y de las células de la parte interna de la mejilla de cada uno de los múltiples y enviando dichas muestras al laboratorio.

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Los riesgos del embarazo múltiple

El embarazo múltiple suele ser considerado como un embarazo de alto riesgo debido a que la probabilidad de que se produzcan complicaciones es mucho mayor, tanto a lo largo del embarazo como en el momento del parto. Esta probabilidad aumenta cuanto mayor sea el número de fetos. Por supuesto, esto no significa que tenga que ocurrir algo malo necesariamente, sobre todo si realizas un seguimiento médico riguroso y llevas una vida sana durante el embarazo.

embarazo multiple gemelos 30 semanasSin embargo, es importante conocer las complicaciones que pueden surgir y sobre todo los síntomas de éstas para poder adelantarnos a cualquier problema y contactar inmediatamente con nuestro médico en caso de duda. Por ello, he pensado que sería interesante para todas las mamás embarazadas realizar un monográfico sobre este tema en el blog.

En el caso de algunos embarazos de gemelos idénticos (monocigóticos o univitelinos), se trata de embarazos especialmente delicados ya que generalmente ambos fetos comparten la placenta y en ocasiones también el cordón umbilical. Por ello, son complicaciones propias de este tipo de embarazo el síndrome de transfusión feto fetal (STFF) y el enredamiento de cordones.

Otros riesgos asociados frecuentemente al embarazo múltiple son los siguientes:

  • Anemia
  • Preeclampsia y Síndrome de Hellp
  • Diabetes gestacional
  • Complicaciones en la placenta
  • Problemas con el líquido amniótico
  • Parto prematuro
  • Crecimiento intrauterino retardado (CIR) y discordancia fetal
  • Malformaciones congénitas
  • Muerte fetal

Dado que los riesgos que conlleva el embarazo múltiple dependen en gran medida de la cigosidad (si son gemelos o mellizos) y de la placentación (la estructura de las placentas), comenzaremos este monográfico con una breve introducción a ambos términos y a las implicaciones que ello conlleva, describiendo los distintos tipos de embarazo múltiple que se pueden producir.

Posteriormente, en las entradas siguientes os iré explicando en detalle en qué consisten exactamente cada una de las complicaciones que he citado en este post, los síntomas que debéis vigilar y el tratamiento médico que suelen recibir.

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