El Síndrome de Transfusión Feto Fetal (II): Pronóstico, tratamiento y conclusiones

En la entrada anterior estuvimos hablando acerca de lo que es el STFF, las razones por las que se produce, como se realiza el diagnóstico y los síntomas deben poner a la mujer gestante en alerta. En esta segunda parte hablaré acerca del pronóstico de la enfermedad una vez diagnosticada, así como las distintas posibilidades para el tratamiento de la misma.

El pronóstico depende, fundamentalmente, de la edad gestacional (las posibilidades de éxito aumentan cuanto más avanzado esté el embarazo) y de la gravedad del desequilibrio hemodinámico. Generalmente, el feto con la salud más comprometida será el donante.

Tratamiento por fetoscopia

En la actualidad, el tratamiento que se ha mostrado más efectivo es la fotocoagulación mediante láser (tratamiento por fetoscopia). La intervención dura aproximadamente media hora y se utiliza anestesia local. La operación, que es similar a una laparoscopia, consiste en introducir en el abdomen un tubo muy fino, de apenas 2 mm, por el que se mete un foco de luz, una microcámara y un aparato de rayos láser.

Mediante la cirugía fetoscópica láser, se identifican las comunicaciones vasculares que conectan a los dos fetos y se destruyen con láser (mediante la coagulación de las mismas), bloqueándose el paso de la sangre de un gemelo a otro y creándose dos placentas funcionales.

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Fuente: Mombaby.org

Con la aplicación de esta técnica, la tasa de supervivencia global es del 75-85% de posibilidades de que haya un feto superviviente, y en torno al 55% para la supervivencia de ambos fetos. Adicionalmente, la tasa de secuelas neurológicas se reduce a un 4-6%.  En caso de que  uno  de  los  fetos  falleciera después  del  procedimiento,  la  probabilidad  de  que  el  feto  superviviente  tenga  complicaciones  se  reduce  del  35%  a  7%,  debido a que ya  no  comparten  vasos  sanguíneos.

A título ejemplificativo, adjunto las estadísticas publicadas por el Hospital Clínico de Barcelona:

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Fuente: MartínezJM et al. Tratamiento por fetoscopia de la transfusión feto-fetal: resultados en 500 casos consecutivos. Diagn Prenat. 2012.http://dx.doi.org/10.1016/j.diapre. 2012.06.010 

De conformidad con estas mismas estadísticas, la edad media gestacional de los fetos operados en el momento del parto fue de 33,6 semanas, un 92% de los partos tuvo lugar más allá de las 28 semanas de gestación y el peso medio al nacer fue de 1920gr en el caso de los receptores, y 1615 gr en el caso de los donantes.

Sin embargo, esta intervención no está exenta de riesgos. Pueden surgir complicaciones intraoperatorias o producirse una ruptura prematura de membranas, coroamnionitis (infección de las membranas placentarias y del líquido amniótico), desprendimiento de placenta o un parto prematuro. Por ello se administrarán medicamentos para prevenir las contracciones o una posible infección.

También es posible que el feto más pequeño muera cuando la división de la placenta es muy desigual y esta ya no le aporta suficiente alimento. Asimismo, existe un pequeño riesgo de que se produzca recurrencia del STFF con posterioridad a la intervención. Adicionalmente, el riesgo de secuelas neurológicas viene dado fundamentalmente por la prematuridad.

vision fetoscopica placenta gemelosVisión fetoscópica de la placenta desde el saco del receptor

Para garantizar el éxito de la operación, es fundamental acudir a un centro médico con experiencia. Desde el año 1980, se han realizado más de 6000 procedimientos fetoscópicos en el mundo. En el caso de España, la primera intervención de estas características se realizó en 1998 en el Hospital Vall d’Hebrón de Barcelona. Posteriormente, en 2008 se realizó la primera intervención en el Hospital Gregorio Marañón de Madrid. Asimismo, en el Hospital Clínico de Barcelona se han realizado a fecha de hoy más de 500 intervenciones.

En este documental (en inglés), podéis ver un fabuloso reportaje sobre una intervención de STTF mediante fetoscopia realizada en un hospital de Los Ángeles (EEUU):

Amniodrenaje

Se trata de un tratamiento ya en desuso que puede ser indicativo en algunos casos concretos en los que no se pueda llevar a cabo una fetoscopia, o en algunos casos leves de STFF que se manifiesten cuando el embarazo está muy avanzado.

Consiste en una intervención de una media hora de duración en la que se extrae, mediante una aguja, el exceso de líquido amniótico del gemelo receptor, restableciendo temporalmente la distribución del líquido en ambos sacos.

Amniodrenaje sindrome transfusion feto fetal gemelos

Fuente: Mombaby.org

El mayor inconveniente de esta técnica es que, aunque trata los síntomas no resuelve el problema, por lo que es posible que haya que repetir el tratamiento varias veces hasta que los fetos sean viables. Tiene una tasa de supervivencia de al menos un gemelo vivo de un 50-65%.

Por lo que respecta a los riesgos, existe riesgo de parto prematuro (1-1,5%), de ruptura prematura de membranas (6%), de infección (1%) y de separación prematura de la placenta de la pared de la matriz -abrupción- (1%).

Asimismo, la tasa de secuelas neurológicas en los fetos supervivientes es mucho mayor que en el caso de la fetoscopia.

Septostomía

Consiste  en  crear  un  paso  artificial  entre  las  dos  bolsas amnióticas para equilibrar el volumen de líquido amniótico, perforándose la membrana que divide los sacos de los fetos.

Esta intervención se hace con la aguja de amniocentesis, por lo que los riesgos de infección, ruptura prematura de membranas y parto prematuro son poco frecuentes (3%). Sin embargo, existe el riesgo de que el agujero realizado se agrande y los gemelos acaben compartiendo el mismo saco amniótico, con el correspondiente peligro de enredamiento de los cordones umbilicales. La tasa de supervivencia es de un 60% de ambos gemelos y un 80% de al menos uno de los gemelos. No se disponen datos acerca de las posibles secuelas neurológicas.

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Fuente: Mombaby.org

Oclusión selectiva del cordón

Este procedimiento se lleva a cabo cuando no es posible realizar una fetoscopia o cuando la salud de uno de los fetos se encuentre gravemente deteriorada. En aquellos casos en los que uno de los fetos ostente graves malformaciones, una lesión cerebral evidente, o retraso del crecimiento fetal con gran deterioro hemodinámico los médicos propondrán a los padres la oclusión selectiva del cordón umbilical del feto enfermo con el fin proteger al feto sano de las consecuencias de la enfermedad de su hermano.

En estos casos se utilizará un forceps especial que se coloca dentro del saco amniótico, agarrando el cordón y enviando una corriente eléctrica que coagulará los vasos sanguíneos, suspendiendo el flujo sanguíneo del cordón umbilical del feto enfermo y provocando su fallecimiento.

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Fuente: Mombaby.org

Los riesgos de este procedimiento son el parto prematuro y la ruptura prematura de membranas (20% de los casos). En cuanto a las tasas de supervivencia del gemelo sano, se cifran en un 85%.

Conclusiones

Tal y como hemos visto en las dos entradas dedicadas al STTF, se trata de una complicación que afecta únicamente a aquellas gestaciones múltiples monocoriales (que comparten placenta). Sin embargo, a pesar de la gravedad de la misma, la realización de un diagnóstico precoz y las nuevas técnicas de intervención mediante fetoscopia han hecho que en los últimos años haya mejorado sensiblemente el pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, aún persiste un cierto desconocimiento por parte del personal sanitario no especializado en embarazos múltiples, por lo que resulta fundamental que la mujer gestante sepa identificar los síntomas que podrían evidenciar un STFF, tal y como se desprende los siguientes testimonios tomado de un foro de internet:

“Hola! Me diagnosticaron la TFF a las 17 semanas. Cuando supe que esperaba gemelos que compartían placenta me informé. Me gusta mucho estar enterada de todo. Leí que en un 15% de los casos se producía la TFF. Me asusté mucho y empecé a tener mucho miedo. Se lo expliqué a mi familia y todos me decían que no leiera más cosas, que me olvidara de la TFF, que seguro que todo iría bien. Al final pensé que yo era una negativa y que tenía que dejar de pensar en ello. Tenía controles cada mes con mi ginecóloga privada. Le expliqué que estaba asustada y me dijo que estuviese tranquila que la TFF solo aparecía apartir de los seis meses y que era muy raro. La última visita con ella fue a las 13 semanas y me dijo que hasta dentro de un mes no hacia falta visitarme de nuevo. Gran error!!! La TFF empieza más o menos a las 14-15 semanas y a las 16,17 puede estar ya muy avanzada! No a los seis meses!!!! Yo confié en mi Dra. y no me fue bién. Cuando me visité a las 17 semanas los fetos estaban muy mal y ese mismo día ingresé en el Hospital Vall d’Hebron donde me operaron de TFF a las 17 semans y 4 días. Mi consejo, súper importante, que ojalá lo hubiera sabido yo, es que el signo más claro de TFF es que te crece la barriga muy rapido. De las 13 a las 17 semanas me había crecido de manera exagerada y me molestaba mucho. Tenía una sensación de tirantez en la piel, como si fuera a explotar, y és que a las 17 semanas el donante no tenía casi líquido amniótico ( me dijeron que tenía 0 per un poquito tenía) y el receptor tenía 2,5 litros extra de líquido amniótico que le sobraba. Pero gracias a la Dra. Carreras, encantadora y super profesional, que me operó tengo dois niños sanos y preciosos. Ahora tienen 18 meses!Sin secuelas! Es importante la detección precoz de la TFF.”

“Hola, yo también tuve TFF pero no me lo detectaron hasta la semana 29 a pesar de ir también a una clínica privada, ( me decian que eran mellizas y eran gemelas) .Cuando me hicieron la ecografia en la seguridad social y vieron q ya estaban mal me enviaron a Barcelona desde Torrevieja. Nos fuimos corriendo a Barcelona y al llegar allÍ la doctora Carreras decidio operarme ese mismo día porque una niña tenia mucho líquido y veia manchas en el cerebro después de hacerme un amniodrenaje. Ese mismo día me operaron y nacieron mis niñas con 680 gr y 1000 gr de peso. La verdad que ese fue uno de los peores días de mi vida hasta que te dicen que están bien y que ahora les toca luchar a cada una por salir adelante. Estuvimos más de dos meses en Barcelona en casa de unos familiares ,a los que les estaré infinitamente agradecida, hasta que le pudieron dar el alta a una y a la otra la trasladamos al hospital de nuestro pueblo. La verdad que fue muy duro sobre todo porque las ves tan pequeñas e indefensas ante las infecciones y no puedes hacer nada salvo darles tu calor, ya que todos los días me las ponia en el pecho. Le tengo que dar las gracias a todo el equipo del hospital vall dhebron ya que son unos grandes profesionales y maravillosas personas, ya que sin ellos seguramente mis niñas no estarian en este mundo conmigo. Ahora ya tienen más de seis meses y ya pesan 4900 gr y 6400 gr y están guapisimas y muy sanas.”

Podéis leer el testimonio de otra madre que sufrió STFF aquí.

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El Síndrome de Transfusión Feto Fetal (I): Descripción y Síntomas

Tal y como comentábamos en entradas anteriores, uno de los riesgos más significativos a los que se enfrentan las gestaciones múltiples monocoriales -aquellas en las que los fetos comparten la placenta- es el Síndrome de Transfusión Feto fetal (STFF), una complicación relativamente frecuente en este tipo de embarazos (entre el 10% y el 15% de los casos).

Aunque esta complicación implica una elevada mortalidad intrauterina o neonatal (en caso de no recibir tratamiento la mortalidad ronda el 80-100% de los casos, y en un 40% de los casos se aprecian secuelas severas), sin embargo a veces no recibe suficiente atención por parte del personal médico que lleva el seguimiento del embarazo, impidiendo un diagnóstico precoz que resulta crucial para una evolución positiva.

Cuando los fetos comparten la placenta, a veces se producen conexiones entre los vasos sanguíneos de ambos. El STFF se origina cuando un feto bombea sangre al otro generándose un desequilibrio hemodinámico. Así, uno de los fetos se denomina donante y el otro receptor. El feto donante no recibe sangre suficiente, no crece suficiente, apenas orina y se va quedando sin líquido amniótico, por lo que puede morir por falta de oxígeno (hipoxia). A su vez, el feto receptor recibe demasiada sangre y crece de forma anormal, y al tratar de reducir el volumen de sangre orinando mucho se genera una gran cantidad de líquido amniótico. En este caso, el mayor riesgo es la aparición de un problema cardiaco debido al sobreesfuerzo.

Las conexiones entre los vasos sanguíneos pueden darse entre las venas, las arterias o entre ambas (arteriovenosas). Si esta conexión tiene lugar de forma equilibrada no hay problema ya que el aporte sanguíneo está en equilibrio. Cuando las conexiones se producen entre arterias el problema es menos peligroso, teniendo peor pronóstico cuando la conexión se produce entre la arteria de un bebé y la vena del otro.

STTF sindrome transfusion feto fetal gemelos

La anastomosis son comunicaciones vasculares anormales que tienen lugar en la placenta compartida.  Aunque existen en casi todas las gestaciones monocoriales, sólo en algunos casos se llegará a desarrollar el STFF

Dado que inicialmente el STFF es asintomático, el diagnóstico se realiza mediante la realización de una ecografía en la que se apreciará una discordancia del líquido amniótico, visualizándose un exceso de líquido amniótico en el saco del gemelo receptor (polihidramnios), y una falta de líquido amniótico en el saco del gemelo donante (oligoamnios). Cuando el polihidramnios es muy severo, la madre puede sentir un rápido aumento del volumen de la tripa, contracciones, sangrado vaginal o una rotura prematura de membranas. En cuanto al feto donante, es posible que debido a la falta de líquido no pueda visualizarse su vejiga en la ecografía, e incluso debido al enorme tamaño del saco del otro gemelo podrá encontrarse desplazado contra la pared del útero o de la placenta, con las membranas amnióticas adheridas a su cuerpo (stuck twin), tal y como se aprecia en el gráfico.

Para valorar la severidad del STFF, se utiliza una clasificación que lo divide en cinco fases, según la gravedad:

I. Discordancia de líquido en los sacos amnióticos (oligoamnios/polihidramnios).

II. La vejiga del feto donante no es visible, aunque el estudio Doppler es normal o está poco alterado.

III. Alteración del estudio Doppler de cualquiera de los dos fetos.

IV. Hinchazón en el feto por la cantidad excesiva de líquido (hidrops).

V. Muerte de uno de los fetos.

Por otro lado, antes de diagnosticar el STFF es necesario descartar que se trate de otro tipo de complicaciones como la discordancia de líquidos amnióticos (sin llegar a constituir polihidramnios/oligoamnios), un Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR) selectivo (de uno de los gemelos), una rotura prematura de membranas de uno de los gemelos, malformaciones renales o una infección que cause una alteración en la cantidad de líquido amniótico.

STTF sindrome transfusion feto fetal gemelos

No hay ninguna forma de prevenir el STFF, ni tampoco existen síntomas ecográficos que permitan predecir su ocurrencia (aunque sí se han identificado una serie de factores de riesgo), por lo que la única forma de poder afrontarlo con mayores garantías de éxito es el diagnóstico precoz mediante la realización de ecografías periódicas, ya que al principio es completamente asintomático.

Por ello, es muy importante que un embarazo monocorial tenga un seguimiento médico exhaustivo a lo largo de la gestación, y en especial entre las semanas 17 y 26, que es cuando se manifiesta la gran mayoría de los casos (el 85% de los casos se produce antes de las 26 semanas). Generalmente, en este periodo se realizarán ecografías cada dos semanas aproximadamente, evaluando la cantidad de líquido amniótico de ambos fetos, las vejigas, la biometría fetal y la longitud cervical. Sin embargo, se han descrito casos desde la semana 15 hasta la 31, así que hay que permanecer atento a lo largo de toda la gestación.

Por otro lado, aunque la progresión generalmente es gradual en algunos casos el STFF puede evolucionar de forma fulminante provocando la muerte fetal en poco tiempo, a pesar de haberse realizado un seguimiento médico adecuado. Por ello, es fundamental que la mujer gestante de un embarazo monocorial conozca los síntomas de alerta, y consulte urgentemente con su médico en caso de identificar alguno de los siguientes:

  • Crecimiento repentino y excesivo del vientre en un periodo corto de tiempo, y un aumento de peso inusual. La mujer sentirá el vientre hinchado y tirante, acompañado de una sensación de incomodidad.
  • Sentir contracciones a partir de la semana 20.
  • Dejar de sentir los movimientos ambos fetos o sólo uno de ellos. El más pequeño de los dos tendrá dificultades para moverse debido a la ausencia del líquido amniótico, y la dificultad de sentir los movimientos del mayor se deberá a la gran cantidad de líquido del que dispone. También es posible que uno de los fetos esté especialmente inquieto y movido.
  • El útero se encuentra muy arriba.

En la próxima entrada hablaremos del pronóstico y las distintas posibilidades para el tratamiento del STFF.

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